2009年9月 1日

骨形成不全症

骨形成不全症の原因は、一般的には結合組織の主要成分であるI型コラーゲンが生まれつき少なかったり(量的異常)、しっかりしていなかったり(質的異常)する様々な異常による。I型コラーゲン遺伝子の異常が原因であるが、この遺伝子に異常を認めない症例もある。

分類
骨形成不全症は、臨床病型の類型化が試みられ、シレンス (Sillence) 分類がよく使用され、I型からIVまでに分類されている。臨床像の多様性に相当するように、I型コラーゲンの異常も多岐に及び、分子異常の種類と重症度の間にある程度の相関がある。骨形成不全症の臨床像は非常に多彩で、生まれてすぐに死亡してしまう重症型から、偶然発見される殆ど無症状の症例まである。

臨床症例は、易骨折性・進行性の骨変形などの長管骨の骨脆弱性と脊椎の変形に加え、成長障害、青色強膜、象牙質形成不全、難聴、関節・皮膚の過伸などの症状がある。Sillenceは、合併症である青色強膜、象牙質形成不全の有無により臨床像の臨時分類を行っており、疾患の臨床像をある程度把握可能である。

診断はI型コラーゲンの遺伝子異常が固定されれば確定されるが、巨大な遺伝子であること、I型コラーゲン遺伝子の異常を認めない例も存在することが示されており、遺伝子診断には限界がある。実用的には骨密度が低下していることが示されており、特に腰椎の骨密度の低値が診断に重要である。臨床像・レントゲン所見・骨密度の評価を合わせ総合的に診断を行っているのが現状である。

治療方法
治療は確立した方法はなく、病例毎に試行錯誤が繰り返されることが多い。手術的治療としては、髄内釘による長管骨の骨折変形予防、変形の骨切矯正、脊椎の後方固定術などが行われる。

重症例については、整形外科的な十分なサポートの上に慎重な理学的治療法が必要とされる。薬物療法ではカルシトニンに加え、最近ではビスホスホネートの有効性が示され、先進的医療としては骨髄移植の有効例も報告されている。

いずれの治療法も、個々の病例において、慎重な判断のもと、行われるべきであり、すべての病例に共通した治療法がないのが骨形成不全症の特徴であり、治療にあたっては長期的な予後まで考慮した慎重な判断が必要である。

発生頻度は約2万人に1人という報告が多い。Sillence Barlowはオーストラリアでの発生頻度を臨床病型別に検討し、I型:2.8万人に1人、II型:6万人に1人、III型:約7万人に1人、IV型:20万人に1人と報告している。

実際の患者発生頻度を正確に把握することは困難で、特に軽症例のI型は家族の発生によりはじめて明らかになる場合も多く、発生患者を全例把握することは困難である。発生頻度に地域・人種差はないとされている。

『ウィキペディア(Wikipedia)』引用

骨形成不全症のタイガーがなくなりました。大変残念です。

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2009年1月 6日

宮竹 様の気になることを調べつくす私設私書箱日記在家の意味

こんな意味があったんですよね。
本当に興味深いお話です。
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在家(ざいけ、稀にざいか、とも読む場合もある)は、出家せずに、家庭にあって世俗・在俗の生活を営みながら仏道に帰依する者のこと。出家に対する語で、仏教用語の1つ。

仏教徒のなかで、在家の信者は、男性は優婆塞(うばそく、upaasaka)、女性は優婆夷(うばい、upaasikaa)と呼ばれる。「upaasaka」という語には、仕える、敬う、礼拝するという意味があり、一般に在家信者は出家者に布施を行うことによって功徳を積む。また、出家者からは教えを受けて(法施)、生活の指針とする。

在家の仏教徒は、出家者と同じく仏・法・僧の三宝に帰依するが、戒律の種類は出家者ほど多くなく、五つの生活規則、即ち五戒を守ることが前提とされる。ただし末法無戒を唱える一部の法華系宗派では、在家であっても五戒は無用とされる。

引用『ウィキペディア(Wikipedia)』

2008年5月 6日

「同人雑誌評」年内で打ち切り

作家発掘し半世紀。
このようなところが無くなってしまうのは本当に悲しいですね。


 半世紀以上にわたり文学を志す者を励まし、多くの作家を輩出した月刊文芸誌「文学界」(文芸春秋発行)の名物欄「同人雑誌評」が、年内で打ち切りになることが決まった。

 同人の高齢化が進み、この10年で同欄に寄せられる同人誌が月に50?70冊と半減したため。7日発売の同誌6月号で、雑誌評担当者の文芸評論家、大河内昭爾さん(80)が明らかにしている。

 同人雑誌評は1951年に始まり、55年には一橋大生だった石原慎太郎氏が同人誌「一橋文芸」に発表した「灰色の教室」を称賛するなど、無名の新人、地方の書き手の作品を発掘してきた。79年には菊池寛賞を受け、昭和後期の文学の発展に寄与してきた。新潮社も55年に新潮同人雑誌賞を設け、丹羽文雄主宰の同人誌「文学者」に参加した河野多恵子、津村節子らに賞を与え、後の芥川賞作家を輩出したが、新潮の賞は68年で終了している。

 文学界編集部などによると、「かつては同人誌で切磋琢磨(せっさたくま)して腕を磨くのが文学の道だった」。しかし、群像新人文学賞を受けた村上龍著「限りなく透明に近いブルー」が76年の芥川賞になるなど、作品を新人文学賞に応募する若者が増加。一方で、同人誌は参加者の高齢化、固定化が進み、現在、同人誌から新人を発掘する文芸誌は「文学界」のみとなっていた。

 同人雑誌評は69歳から80歳までの4人の評論家が交代で執筆し、年に2回同人誌優秀作を選んでいる。優秀作家には、2000年に芥川賞を受けた関西の同人誌出身の玄月さんもいる。

 今回で最後の執筆となる大河内さんは「同人雑誌を老人雑誌と陰口をきかれる推移は留めようもなく、文壇解体の流れは加速されて同人雑誌を飲み込んでいった」と記している。

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2008年2月20日

レジスター★

↑こうするとちょっとかっこいいですよね!

キャッシュレジスター(cash register、通常レジと略される)は、主に商店において、商品の販売額を計算、記録する機器。日本語で「金銭登録機」とも呼ばれる。

本体とともに、売上金を保管するドロワーと呼ばれる引き出しが一体になっている。

商品の売上金額を打鍵すると、その記録としてジャーナルを印字し、内部の計算機にその金額を記録し、一定期間の売上金額を集計して印字する。また、任意の期間で売上をゼロリセットする機能や、マイナス登録する機能を持つ。
レジ用語の「登録」は、文字通り売上(返品)記録をレジスターに「登録」することに由来する。

時代とともに、次のような機能が付加されていった。

顧客向け売上明細書(レシート)発行機能。
複数商品登録機能
レジスター内部に、1日の売上集計用と、1件の取引集計用の2つの計算機を持つことで、複数の商品が購入された場合に、レジスターで1件ごとの合計金額を、総売上金額と同時に計算する機能。
部門管理機能
レジスター内部に、更に複数の計算機を内蔵することで、商品をグループ分けし、どのグループの商品がどれぐらい売れたのかを集計し、レポートを印字できる機能。
単品管理機能
部門管理機能を更に強化し、商品ごとの売上を集計し、レポート出力できる機能。更に、商品ごとにあらかじめ単価をレジスターに登録し、商品番号を入力するだけで商品の金額が表示される機能も併せ持つ。
つり銭計算機能
つり銭計算用の計算機を内蔵し、預かり額を打鍵すると、つり銭額が計算され、レシートや取引記録にも印字される機能。つり銭の計算間違いなどによるトラブルを軽減した。
割増・割引機能
単品ごと、または合計金額から一定の割合で割増・割引を計算する機能。消費税導入初期ではこの機能を使って消費税を算出できた。
現在は消費税を自動計算し、更に税額を印字、レポートできる機種が標準である。
ネットワーク機能
スーパーなど、複数のレジスターを設置する場合、1台の親機に複数の子機を接続できる機能。通常、各レジスターごとの売上や、単品管理の単価をすべて親機で管理できる。
POS機能
単品管理機能と、ネットワーク機能を活用することにより、商品単価の変更や、単品ごとの売上をリアルタイムで把握できるようになった。販売時点管理システム(Point of Sales 通称POS)と呼ばれ、店舗の営業戦略に積極的に利用されるようになった。
クレジットカード、電子マネー処理機能
本来別途設置が必要なクレジットカードや電子マネーの処理装置をレジに内蔵しているものもある。別の端末を設置する場合に比べ、金額のうち間違いが無い、クレジットカードや電子マネーの履歴がレジの集計レポートに自動的に反映されるなどのメリットがある。
顧客管理機能
顧客にカードを配布し、その内容を読み取り、店舗の客層や、客層ごとの売上を集計レポートする機能。付随して、販売額に応じて、ポイントを進呈し、一定ポイントがたまると商品と引き換えできるなどのポイントカードシステムにも発展する。
電子ジャーナル機能
売上記録を紙でなく、MOディスクなどの電子媒体に記録する機能。保管場所や紙資源の節約になる。商法の改正により可能になった。
担当者記録機能
レジ担当者名を記録する機能。
レシート・ジャーナルの印字内容の充実
金額だけの印字から、店名スタンプ自動印字機能、カタカナによる印字機能、更に漢字による印字機能へと向上した。
(以上、ウィキペディアより引用)

まぁただのレジですけどもね。。

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2008年2月12日

エミュレータについての語りの場

エミュレータについて知る事は様々の分野でいきてくると思います。

エミュレータ (Emulator)とは、コンピュータや機械の模倣装置あるいは模倣ソフトウェアのことである。コンピュータ分野で使われることが多い用語だが、もともとは機械装置全般に使う言葉である。判りやすく言えば、機械を真似る機械である。

ある機械部品やソフトウェアを動作させるのに、オリジナルのシステムを用意するのが難しい場合に、オリジナルと全く同じ動作をするより簡便なシステムを用意することがある。この装置をエミュレータと言う。エミュレータの上で、動作させたいソフトウェアや機械部品をオリジナルと全く同じように機能させることができる。機械装置やハードウェアだけでエミュレータを作成したり、ソフトだけで作成したり、あるいはその両方を同時に使う。

たとえば、巨大な工作機械や航空機などは装置全体を使ってテストをすることが困難である。そこで、テストする部品以外の部分をエミュレータで代用する。あるいは反対に、一部の部品をエミュレータに置き換え、極端な負荷をエミュレータから発生させて、システムの耐久性をテストしたりする場合などにも使われる。

また広く使われているものとしては、プログラマブルロジックコントローラがある。これはリレー回路で構成された制御装置を特殊なコンピュータで模倣したエミュレータだが、リレー回路より使い勝手が良いので、今では本物のリレー回路が制御装置として新たに使われることはほとんどない。

語源は英語の"emulate"(エミュレート:模倣する・真似をする)からきており、そのとおり異なるハードウェアやソフトウェア環境を模倣・物真似をさせる技術である。模倣対象のシステムを近似や推論でモデル化する場合をシミュレート(simulate)と言う。エミュレーションやエミュレータは、模倣対象のシステムにおいて、予測できる現象より予測できない現象が支配的である場合に使われる。また、非常に高い安全性が要求される場合にも良く使われる。予測できる現象が支配的な場合や、完全に模倣することが難しい場合はシミュレーション技術を使う。

コンピュータ用語のエミュレータとは、異なる規格で作られたコンピュータソフトウェアを、手元のパソコンで動作させるために使うミドルウェアのことを言う。たとえばPC-9800シリーズのソフトを、現在のWindowsパソコンで動作させる時などに使う。パソコンで使われているエミュレータには、厳密にはエミュレータとは呼べないものも多いが、すでにパソコン用語として定着している。ハードウェアでエミュレートするものもあり、産業用に広く使われている。
【ウィキペディアWikipediaより引用】

雑学ですが知って損はないはずです。

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2008年1月 8日

暖冬について考えよう

暖冬を知ることで世界観が広がると思います

暖冬(だんとう)とは、平年(1971?2000年の平均)に比べて気温の高い冬のことである。気象庁による3階級表現で12月から2月の平均気温が「高い」に該当した場合の冬をいう。暖冬による影響は農作物の過剰生産、少雪による水資源の不足など経済活動に大きな影響をもたらす。

暖冬の直接的な原因は冬型の気圧配置が長続きせず、北極圏やシベリアの寒気団が日本列島上空に流れ込む現象が一時的あるいは全く発生しないことによる。また、エルニーニョ現象が発生すると暖冬傾向になりやすいと考えられている。地球規模の気候変動や地球温暖化との関連で長期的に暖冬傾向が強まるとの考えもある。

なお、暖冬年は少雪となると思われるが、年によっては降雪量が平年を上回ることがあり、寒冬年の降雪量を上回る事すらあるため、必ずしも降雪量が平年を下回るとは限らない。また、日本列島の南海上を東進する南岸低気圧の通過が増加するため、冬型の気圧配置で積雪することが殆どない関東地方などの太平洋側で降雪量が増加することがある。特に1998年はその典型である。

日本では1987年から1995年にかけて暖冬年が続くようになり、それまで頻繁に訪れていた寒冬年が激減し、1996年が寒冬になるまで9年間連続で暖冬が続いた。特に1989年、1990年、1993年、1998年は記録的な暖冬であったためマスメディア等から「暖冬異変」と言われたほどであった。1998年頃からは北日本の暖冬傾向は鈍化し、2001年、2003年、2006年が寒冬になる等、北日本では暖冬年も多いが周期的に寒冬年も現れるようになった。東日本と西日本、南西諸島では1990年代ほどの暖冬ではないが、依然として暖冬年が多い傾向にある。2000年代では2002年、2004年、2007年が記録的暖冬となり、特に2007年は積雪の殆どない北日本のスキー場などがマスメディアにより度々報道された。

この暖冬の要因は地球温暖化が関わっているとされるが、地球温暖化のみで全てが説明できる訳ではなく、はっきりとした原因はわかっていない。近年では、北極の寒気を周期的に蓄積と放出を繰り返す北極振動(AO)や北大西洋振動(NAO)の関連性も指摘されているが、両者の周期性は複雑であるため、現在でも詳しい事は解明されていない。【ウィキペディアWikipediaより引用】

結構難しいものなのですね。

『無料で登録できるサイト』
2341SEO評価完全対応ステーション

2342oops++評価完全対応ステーション

2343oopsmorningACCESSUP・LINK情報集

2344SEO評価相互リンク集

2345only++評価Mutual-Link集

2346onlymoreACCESSUP・総合リサーチ

2347集客できる、HOW TO 相互リンク

2348thursday★HOW TO Mutual-Link

2349thursdaysubway無料広告ネットワーク

2350集客できる、HOW TO SEM

2351through★HOW TO 検索エンジンマーケティング

2352throughsubject無料広告総合検索エンジン

2353集客のためのHOW TO SEO

2354three★HOW TO サーチエンジン

2355threestudy無料広告対策研究室

2356お得な集客アップ情報ガイド

2357muchお客様獲得アップインフォメーション

2358muchlikeできる一番の近道

2359集客できる、レベルアップ情報

2360this★レベルアップインフォメーション

2007年11月21日

なんであんなに安いんでしょうか?

ディスカウントショップの話です!

ディスカウントストアとは、医薬品・日用品・衣料品・食品・家電製品・玩具などをセルフサービスの同じ会計で低価格(EDLP:every day low price)・短時間(short time shopping)の買い物ができるようにした小売業態である。
ディスカウントハウスとは、メーカ在庫品や廃番などの売れ残り商品をスポットで大量に現金で仕入れ、安売りをするものである。いわゆる「バッタ屋」で、品揃えが一定に出来ない。
大量に計画仕入れしたナショナルブランド商品・ストアブランド商品・プライベートブランド商品などを、計画数量を売り切ることで低価格を実現したものである。一定の品揃えの標準店舗の大量出店で、顧客の満足を高めることが出来たので発展した。

1990年代から、生鮮食料品に品揃えを広げたスーパーセンターが主流となる。
ディープディスカウントストアとは、同じ機能の商品を一般チェーンストアの6割以下、ディスカウントストアの8割以下で販売するものである。

他業態が撤退したあとに低家賃で出店し、面積あたりの従業員をディスカウントストアの半分以下とし、ストアブランド商品・プライベートブランド商品中心に販売する。
(以上、ウィキペディアより引用)

不思議ですよね!!

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